Нефротический синдром у детей определение и принципы терапии. Гипопротеинемия приводит к снижению онкотического давления плазмы, из за чего жидкость не полностью возвращается в сосудистое русло, а задерживается в тканях, что и обусловливает развитие нефротических отеков. Нефротический Синдром Реферат' title='Нефротический Синдром Реферат' />В их возникновении немаловажное значение имеет состояние лимфатических капилляров, так как гипергидратация ткани вызывает по механизму обратной связи компенсаторное усиление лимфооттока и удаление с лимфой тканевых белков, что снижает онкотическое давление межтканевой жидкости. Подобный компенсаторный механизм способен до определенного предела препятствовать развитию отека при гипопротеинемии. Более того, отеки могут вовсе не развиваться, даже при выраженном снижении уровня альбуминов в крови. Так, у больных с врожденной гипоальбуминемией, связанной с врожденным же дефектом скорости синтеза альбуминов, отеки могут не возникать даже при практически полном отсутствии альбуминов в крови. Это, возможно, связано с включением различных компенсаторных механизмов усиление лимфооттока, шунтирование крови через артериоловенулярные анастомозы. Кроме того, примерно в 1. Начинаются они с глаз и лодыжек, затем распространяются на туловище и достигают степени анасарки и полостных отеков асцит, гидроторакс. Отеки мягкие, подвижные смещаются с изменением положения тела больного, часто ассиметричные из за положения тела или тромбоза поверхностных вен. Читать реферат online по теме Нефротический синдром характеристика и сущность. Раздел Медицина, физкультура, здравоохранение, 39,. Нефротический синдром это поражение почек, характеризующееся протеинурией, гипоальбуминемией и гиперхолестеринемией,. Нефротический Синдром Реферат' title='Нефротический Синдром Реферат' />При выраженном отечном синдроме могут наблюдаться разрывы кожи, стрии, увеличение печени. Выделяют также врожденный нефротический синдром финского типа и семейный нефротический синдром. Помимо этого, нефротический синдром может иметь вторичный характер и сопровождать многие заболевания, протекающие с поражением почек системная красная волчанка, геморрагический васкулит, ревматоидный артрит, микроскопический полиангиит, сахарный диабет, амилоидоз почек и др. Для классического нефротического синдрома не характерно наличие гематурии или гипертензии это чистый нефротический синдром, который соответствует нефротической форме острого или хронического гломерулонефрита по Винницкой классификации 1. Смешанный нефротический синдром определяется при сочетании НС с гематурией чаще иили гипертензией, что соответствует смешанной форме ГН. Морфологически в основе идиопатического НС у детей лежат минимальные изменения МИ до 8. ФСГС до 57, мезангиопролиферативный гломерулонефрит Мз. ПГН, как правило, иммунонегативный 46 и мембранозный гломерулонефрит МГН до 12. В последующие возрастные периоды это соотношение меняется см. При нефротическом синдроме с минимальными изменениями НСМИ гломерулярная базальная мембрана проницаема преимущественно для низкомолекулярных белковых молекул альбумин, трансферрин и др., поэтому протеинурия носит селективный характер. Более выраженные изменения гломерулярного фильтра приводят к фильтрации крупных белков глобулинов, что обусловливает неселективность протеинурии. В силу выраженного преобладания в детском возрасте НСМИ, особенно до 81. НС с селективной протеинурией не показана. Нефротический синдром. Диагностика. Что делать при диагнозе нефротический синдром. Консервативное лечение и операции. Платные и. Наличие смешанного НС с артериальной гипертензией иили гематурией и резистентность к кортикостероидной терапии указывают на иные варианты ГН, требующие морфологического уточнения. Потеря альбуминов, помимо указанных выше эффектов, повышает токсичность препаратов, связанных с альбумином. Нефротический Синдром Реферат' title='Нефротический Синдром Реферат' />Потеря иммуноглобулинов и составляющих системы комплемента приводит к снижению иммунитета и частым инфекциям. Низкая концентрация белка переносчика железа трансферрина имеет следствием развитие гипохромной микроцитарной железодефицитной анемии, резистентной к терапии препаратами железа. Дефицит липопротеинов высокой плотности приводит к нарушению транспорта холестерина, а потеря орозомукоида и снижение уровня липопротеинлипа зы к триглицеридемии, что повышает риск атеросклероза. Помимо этого, возможно развитие рахитоподобного синдрома вследствие потери витамин Д связывающего белка, повышенной кровоточивости из за дефицита прокоагулянтов факторы IX, X, XII, функционального гипотиреоидизма из за потери тироидсвязывающего глобулина и повышения свободного тироксина в крови, склонности к экзогенному гиперкортицизму вследствие дефицита транскортина и повышения концентрации свободного кортизола и др. В качестве иммуносупрессивных препаратов используются традиционные, неселективные препараты глюкокортикоиды, цитостатики и антиметаболиты и селективные иммунодепрессанты циклоспорин А, такролимус, мофетила микофенолат. ГК влияют на перераспределение иммунокомпетентных и воспалительных клеток, препятствуя их поступлению в очаг воспаления, подавляют их чувствительность к медиаторам воспаления, угнетают секрецию таких провоспалительных цитокинов, как ФНО. ГК запускают процессы глюконеогенеза, способствуя включению антител в углеводный обмен и тем самым снижая их количество, тонизируют капиллярную стенку и снижают гиперемию за счет активации и набухания перицитов. Введение больших доз ГК в виде пульсов МП угнетает образование ДНК антител, приостанавливает образование иммунных комплексов, уменьшает их массу и способствует выходу из субэндотелиальных слоев гломерулярной базельной мембраны, повышает клубочковую фильтрацию и почечный кровоток. При первичном нефротическом синдроме, в основе которого лежат минимальные изменения в гломерулах, организм пациента в абсолютном большинстве случаев до 9. Резистентность к глюкокортикоидной терапии или частичная ремиссия неполная резистентность или чувствительность заставляет предположить иные, не минимальные, изменения в гломерулах при первичном гломерулонефрите либо вторичный характер поражения почек. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления острые бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита хронические отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет адреналовый криз острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 34 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 2. МП не более 1 г на пульс один раз в 4. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии. Алкилирующие агенты циклофосфамид циклофосфан, цитоксан и хлорамбуцил хлорбутин, лейкеран нарушают деление клеток за счет связывания с нуклеиновыми кислотами ядерной ДНК. Поступают в организм в неактивном состоянии, активизируются в печени. Действуют неизбирательно на все делящиеся клетки неселективные иммуносупрессанты. Внутрь препарат назначается из расчета 2,02,5 мгкгсут на 81. НС на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима ПЗ, а также при гормонорезистентности. Количество пульсов и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант пульс 1 раз в месяц в течение 61. Из побочных действий цитостатиков возможны при применении циклофосфана тошнота, рвота, лейкопения, геморрагический цистит, недостаточность гонад хлорбутина легочный фиброз, дерматит, судороги, гепатопатия, лейкопения. На развившийся антительный ответ не влияет. Начальная доза 56 мгкг. Дальнейшая доза определяется переносимостью препарата и концентрацией в крови не выше 8. Перед назначением Ци. А необходимо проведение биопсии почки, через 11,5 года терапии Ци. А проводится повторная биопсия из за нефротоксического эффекта и склерозирующего влияния на канальцы и интерстиций. Необходим постоянный контроль уровня креатинина в крови и концентрации препарата. При передозировке возможно развитие гипертрихоза, гипертрофического гингивита, диспепсии, лимфопролиферативных заболеваний, гипертензии, нарушений функции почек и печени. Повышают концентрацию Ци. Читать текст оnline Реферат. Нефротический синдром может быть полным при наличии всех вышеперечисленных признаков и неполным при отсутствии отеков. В одной семье могут заболеть несколько детей в одном и том же возрасте. Признаки нефротического синдрома наблюдаются у детей в возрасте 2 5 лет и старше. Обращают на себя внимание выраженные отеки, значительная неселективная протеинурия, постепенно через 5 1. ХПН. Возможны ремиссии различной продолжительности синдром Альпорта вариант наследственного нефрита, который чаще встречается у мужчин. Характерно сочетание поражения почек гломерулонефрит и глухоты или тугоухости. Вначале обычно развивается мочевой синдром микрогематурия и непостоянная ротеинурия. Затем протеинурия усиливается и может развиться нефротический синдром. ХПН нередко выявляется в подростковом возрасте. Отмечается двусторонний неврит слуховых нервов. Иногда тугоухость минимальная и выявляется только аудиометрически. Часто выявляется патология глаз аномалия хрусталика сферофокия, лентиконус передний, задний или смешанный, катаракта синдром поражения ногтей и надколенников наследственное заболевание, при котором у трети больных имеется нефропатия, может сформироваться развернутый нефротический синдром. Возможен переход в хронический пролиферативный гломерулонефрит с формированием ХПН. С момента рождения имеются изменения ногтей они мягкие, тонкие, изогнутые, иногда пигментированные. У многих больных ногти могут отсутствовать, особенно часто на больших пальцах рук. Коленные чашечки уменьшены или вообще, отсутствуют, что мешает ходить, затрудняет спуск по лестнице. Нередко присоединяются артрит коленных суставов, ограничение движений в локтевых суставах, сколиоз позвоночника синдром Гудпасчера заболевание, характеризующееся одновременным быстрым прогрессирующим поражением почек гломерулонефрит и легких, чаще развивается у молодых мужчин. У 7. 0 больных синдром Гудпасчера начинается с появления легочных симптомов кашля, одышки, кровохарканья или легочного кровотечения, легочных инфильтратов, к которым присоединяются при знаки поражения почек протеинурия, гематурия, быстро нарастающая почечная недостаточность. Нефротический синдром и артериальная гипертензия развиваются редко. Заболевание обусловлено продукцией аутоантител к базальной мембране капилляров клубочков почек и легочных альвеол. Болезни нарушения обмена веществсахарный диабет с развитием диабетического гломерулосклероза первичный амилоидоз наследственный семейный амилоидоз вторичный амилоидоз тяжелая гиперкальциемия при первичном гиперпаратиреозе. Системные заболевания соединительной тканисистемная красная волчанка ревматоидний артрит системная склеродермия Инфекции и инвазииинфекционный эндокардит стафилококковый сепсис, брюшной тиф, сифилис, малярия, шистозоматоз, трипаносомоз. Между А И Б Краткое Содержание тут. Опухолевые заболеваниялимфогранулематоз, рак легкого, почки, желудка, толстой кишки, щитовидной железы, острый лейкоз, хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз миеломная болезнь. Аллергические заболеваниясывороточная болезнь пищевая аллергия поллиноз. Нарушения почечного кровообращениятромбоз почечных вен и артерий почек. Поражения печени. Нефропатия при поражениях печени может быть связана с острым и хроническим гепатитом, циррозом печени, алкогольным поражением печени, холестазом, а также может развиваться после операций на билиарной системе. Чаще формируется неполный безотечный нефротический синдром, реже типичный нефротический синдром. На первый план выступают симптомы основного заболевания печени. Системные васкулитыгеморрагический васкулит Шенлейн Геноха узелковый периартериит другие системные васкулиты реже. Отравления и медикаментозные воздействияотравления тяжелыми металлами, укусы змей и насекомых, употребление в пищу ядовитых растений лекарственный нефротический синдром возникает при использовании препаратов золота, висмута, железа, противоэпилептических средств из группы гидантоинов, D пеницилламина, пробенецида, сульфаниламидов, аминогликозидов, цефалоспоринов, некоторых противотуберкулезных средств, нестероидных противовоспалительных препаратов. Нефротический синдром чаще развивается при длительном применении указанных препаратов, но иногда возникает даже при однократном применении их. Нефротический синдром, обусловленный лекарственными средствами, обычно имеет типичную клиническую картину. Исход в большинстве случаев благоприятный, после отмены препарата наблюдается постепенное улучшение состояния и полная ликвидация нефротического синдрома В некоторых случаях например, при применении препаратов золота формируется нефросклероз и развивается ХПН. Нефротический синдром при трансплантации почек. Среди названных причин нефротического синдрома самыми частыми являются гломерулонефриты, амилоидоз почек. Однако, независимо от этиологии, наиболее важным патогенетическим фактором является иммунологический. Иммунные комплексы могут образоваться в крови в результате взаимодействия антител с антигенами экзогенного бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные, пыльцевые и др. В других случаях иммунные комплексы образуются вследствие продукции антител к базальной мембране клубочковых капилляров. Иммунные комплексы, осаждаясь из крови на базальных мембранах капилляров клубочков или образуясь непосредственно на них, вызывают повреждение базальных мембран, резко повышают их проницаемость. Развивается иммуновоспалительная реакция, высвобождаются ли зосомальные ферменты, большое количество цитокинов, активируется кининовая система, развивается внутрисосудистая коагуляция, что усугубляет нарушения в системе микроциркуляции Все эти процессы способствуют дальнейшему повреждению базальных мембран и повышению проницаемости капилляров клубочков с развитием протеинурии Большую роль в повышении проницаемости играют Т лимфоциты, принимающие участие в развитии иммунного воспаления Они вырабатывают фактор, повышающий проницаемость капилляров клубочков Способствуют повышению капиллярной проницаемости также антитела к гепарансульфату базальной мембраны капилляров клубочков и к антигену подоцитов. Появлению протеинурии способствует также уменьшение нейтрализация отрицательного электрического заряда стенки капилляров клубочков благодаря отрицательному заряду стенка капилляра в норме отталкивает отрицательно заряженные белки Снижению отрицательного заряда клубочковых капилляров способствует фиксация на капиллярной стенке катионных белков нейтрофилов и тромбоцитов, выделяемых при их активации. Первичными признаются интерренальный механизм снижение клубочковой фильтрации и увеличение реабсорбции натрия гиперволемический вариант НС. При этом активации системы ренин ангиотензин альдостерон не происходит. Однако большое значение имеют также потеря белка с мочой, развитие гипоальбуминемии, снижение онкотического давления, переход жидкости из крови в интерстициальное пространство, снижение объема циркулирующей крови гиповолемический вариант НС. Развитие гиповолемии стимулирует ренин ангиотензин альдостеро новую систему. Гиперпродукция альдостерона поддерживает существование отеков, повышая реабсорбцию натрия в почечных канальцах В происхождении рефрактерных к лечению отеков придается большое значение активации кининовой системы, усиливающей сосудистую проницаемость. Большую роль играют также повышение продукции антидиуретического гормона, снижение секреции предсердного натрийуретического гормона. Гиперлипопротеинемии и гиперхолестеринемии способствуют также увеличение активности ферментов, активирующих синтез холестерина, и снижение активности липонротеиновой липазы вследствие потери с мочой ее активаторов Общий уровень в плазме липи дов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, причем пропорционально гипоальбулинемии. Тареева, 2. 00. 0. Эпизодический и рецидивирующий варианты нефротического синдрома чаще бывают при минимальных гистологических изменениях, мезангиомембранозном гломерулонефрите. Функции почек при таком течении долго сохраняются нормальными персистирующий вариант у 5.